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제목 ③ 벡커(BECKER) 근육 디스트로피
작성자 관리자 등록일 2013-05-20
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* 벡커(BECKER) 근육 디스트로피




발병시기 : 2세에서 16세사이

유전성/영향을 미치는 성별 : x-염색체체/남자

처음 영향을 미치는 근육  : 골반, 상완(어깨에서 팔꿈치까지)과 허벅지 근육

진행상태 : 서서히

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벡커근육디스트로피의 징후, 증상과 진행과정은 듀첸과 거의 비슷하지만 일반적으로 늦게 나타나고 진행은 더 느리다.

한때, 의사들은 벡커디스트로피가 듀첸과는 아주 완전히 다른 질환으로 생각했었다.

그러나 듀첸의 유전자를 분리했을 때 연구원들은 듀첸에서와 같이 디스트로핀 유전자 결함에 의한 디스트로핀 단백질 결핍이라는 것을 알아내었다.

벡커의 유전자 결함은 듀첸과는 다르기 때문에, 얼마간의 디스트로핀이 생성된다.

벡커디스트로피는 듀첸보다는 늦게 나타날 수도 있는데, 뒤늦게 25세에 나타날 수도 있다.

진행은 전반적으로 느리고, 건강을 잘 유지시키면 30대까지도 걸을수 있다.

병의 상태는 변이적이고, 벡커디스트로피를 가진 사람은 듀첸보다 훨씬 수명이 길다.
벡커디스트로피의 상태와 진행비율은 디스트로핀이 어느만큼 만들어지는 것과 근육에 얼마나 잘 작용하는지에 따라서 다르다.

심장문제는 듀첸과 비슷하다.  

 

 

 
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