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제목 ⑧ 말초신경(DISTAL) 근육 디스트로피
작성자 관리자 등록일 2013-05-20
조회 2069
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* 말초신경(DISTAL) 근육 디스트로피

 

 

발병시기 : 성인기


유전성/영향을 미치는 성별 : 상염색체 열성형질과 우성형질/남여 모두

처음 영향을 미치는 근육 : 손, 정강이

진행상태 : 가변적

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말초신경 근육 디스트로피는 드문 근육 질환의 그룹으로서, 말단(몸통으로부터 가장 먼곳), 팔뚝, 손, 다리, 장딴지와 발의 근육약화와 소모가 있다. 상염색체 우성형질형  손에 먼저 영향을 미친다.

위랜더(Welander)로 불리는 말단(말초) 디스트로피는 상염색체 우성형질 형태로서 손에 먼저 영향을 미친다.

막스베리-그릭(Markesbery-Griggs)으로 알려진 또 다른 형태는 상염색체 우성형질로서 노나카(Nonaka)디스트로피처럼 장딴지 앞쪽에 먼저 영향을 미친다. 미요시(Miyoshi) 디스트로피는 염색체 2번의 결함에 의해 발생되는 상염색체 열성형질로서, 정강이 뒤쪽에 먼저 영향을 미친다.

일반적인 말초신경 근육디스트로피는 덜 극심하고, 진행은 더욱 느리고 다른 디스트로피에 비해서 소수의 근육에만 연루되지만, 다른 근육으로 전이될 수도 있다. 발을 지지해 주는 보조장치를 사용해서 걷는 것을 향상시킬수 있다.
 

 
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